在儿童疾病的领域中，儿童系统性红斑狼疮是一种较为复杂且备受关注的疾病。它给患儿及其家庭带来了诸多挑战，但随着医学的不断进步，我们对它的认识日益深入，治疗手段也在不断革新众银策略，孩子们同样可以拥有光明的未来。
一
认识儿童系统性红斑狼疮
（一）什么是儿童系统性红斑狼疮
儿童系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，主要是由于儿童体内的免疫系统异常活跃，错误地攻击自身的组织和器官，导致全身多个系统和器官受到损害。它可以影响皮肤、关节、肾脏、心脏、血液系统等，表现出多种多样的症状。
（二）症状表现
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皮肤黏膜症状
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最常见的是面部蝶形红斑，通常呈蝴蝶形分布在脸颊和鼻梁处，红斑边界清楚，颜色鲜艳，在阳光照射后可能会加重。
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身体其他部位也可能出现皮疹，如双耳廓冻疮样皮疹，双手心或双足心红色皮疹，，网状青斑等，还可能伴有皮肤瘙痒、脱屑等情况。
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口腔、鼻腔反复口腔溃疡。
脱发。
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关节症状
患儿常有关节疼痛、肿胀，可累及多个关节，如手指、手腕、膝关节、踝关节等。关节活动可能受限，但多预后良好，不遗留关节畸形。
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肾脏受累
表现为蛋白尿、血尿、水肿等。肾脏功能受损如果不及时治疗，可能会逐渐进展为肾衰竭，对孩子的健康造成严重威胁。
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血液系统异常
可能出现贫血，孩子面色苍白、乏力、头晕等。还可能有白细胞减少，导致免疫力下降，容易感染；血小板减少则可能出现皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血等症状。
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其他症状
部分患儿会有发热、乏力、食欲不振、体重减轻等全身症状。还可能影响心脏，出现心肌炎、心包炎等，表现为心慌、胸闷等；累及神经系统时，可能出现头痛、抽搐、精神异常等。
（三）病因
儿童系统性红斑狼疮的病因目前尚未完全明确，一般认为是多种因素共同作用的结果。
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遗传因素
研究表明，遗传在儿童系统性红斑狼疮的发病中起到一定作用。如果家族中有系统性红斑狼疮患者，那么儿童患病的风险可能会增加。但并非所有有遗传背景的儿童都会发病，遗传只是一个潜在的因素，不是决定性因素，就跟高血压、糖尿病一样，属于有影响，但是影响大小不一定，甚至可能完全没有影响。
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环境因素
紫外线照射是一个重要的诱发因素，阳光中的紫外线可能会诱发皮肤症状加重，也可能促使疾病的整体活动。感染也是常见的诱因，如病毒感染（如EB病毒、风疹病毒等）、细菌感染等，可能会激活免疫系统，引发疾病发作。此外，某些药物、化学物质等也可能与发病有关。
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免疫因素
儿童自身免疫系统的异常调节是发病的关键。免疫系统中的细胞和分子失衡，导致自身抗体的产生，这些抗体攻击自身组织和器官，从而引发疾病。
二
儿童系统性红斑狼疮的诊断
儿童系统性红斑狼疮的诊断是一个综合的过程，需要医生根据患儿的症状、体征、实验室检查等多方面的信息进行判断。
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症状评估
医生会详细询问患儿的症状出现的时间、顺序、特点等，如是否有发热、皮疹、关节疼痛等，以及这些症状的变化情况。
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体格检查
对患儿进行全面的体格检查，包括观察皮肤有无红斑、皮疹，检查关节的活动度、有无肿胀、压痛，听诊心脏、肺部等，评估各个器官系统的功能状态。
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实验室检查
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血液检查：血常规可了解红细胞、白细胞、血小板等情况，看是否有贫血、白细胞减少、血小板减少等。血沉、补体等炎症指标可反映疾病的活动程度。自身抗体检测是重要的诊断依据，如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等，这些抗体在系统性红斑狼疮患者中常呈阳性。
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尿液检查：检测尿常规、24小时尿蛋白定量等，了解肾脏是否受累及受损程度。
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其他检查：如心脏超声、胸部CT、头颅核磁、脑电图等检查，评估心脏、肺部、神经系统等器官的情况。
三
红斑狼疮并非绝症，积极治疗前景乐观
红斑狼疮并非不死癌症，在今天，系统性红斑狼疮已经取得了非常重大的突破。患者只需要积极配合治疗，并做到谨遵医嘱，可以和正常人一样生活，寿命也和正常人无异。
现在的医学技术为患儿带来了诸多希望。例如，在传统治疗方面，我们有药物治疗手段。糖皮质激素是常用药物之一，它能迅速缓解病情，但长期使用可能有副作用，医生会严格把控剂量和使用时间。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等可抑制免疫系统过度活跃，保护器官，不过也需注意其不良反应，要定期监测相关指标。
同时，生物制剂治疗也为患儿带来了新的曙光。贝利尤单抗是针对B淋巴细胞刺激因子（BLyS）的单克隆抗体，能减少B细胞存活和分化，降低自身抗体产生，减轻炎症反应，且副作用相对较小，对患儿生长发育影响也小。还有其他针对不同免疫靶点的生物制剂也在研究和临床试验中，为治疗提供了更多选择。如近期火热的CAR-T细胞疗法并非新生事物，早已在血液系统肿瘤领域应用多年，且取得了很好的效果。目前国内医疗界积极开展CAR-T技术跨界治疗儿童系统性红斑狼疮，已有的相关数据显示，对于难治性儿童狼疮病例接受该治疗的患儿体内的免疫系统已重启，病情得到了长效控制，甚至接近治愈。
而且，我们强调个体化治疗。医生会根据患儿的具体情况，如年龄、性别、病情严重程度、器官受累情况等，制定专属的治疗方案。对于病情较轻的患儿，可能先采用温和药物治疗；病情严重、器官受累的患儿则需联合多种药物甚至考虑生物制剂。治疗过程中，医生会密切监测病情变化和药物不良反应，及时调整方案，以达到最佳治疗效果。
此外，多学科协作在治疗中至关重要。除了风湿科医生，儿科、肾脏科、皮肤科、眼科等医生也会共同参与。肾脏科医生专注肾脏治疗，皮肤科医生指导皮肤护理，眼科医生预防和治疗眼部并发症，通过多学科合作，为患儿提供全面的治疗和护理，提升治疗效果和生活质量。
四
心理支持与康复治疗同样关键
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心理支持
患有儿童系统性红斑狼疮的孩子会面临身体不适和心理压力。疾病可能影响学习、生活和社交，产生焦虑、自卑等情绪。所以，心理支持不可或缺。家长和医生要关注患儿心理状态，给予关爱和鼓励，帮助树立信心。可通过心理辅导、参加支持小组等方式，让患儿和家长交流经验，缓解压力。
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康复治疗
康复治疗对患儿恢复意义重大。适当运动可增强体质、提高免疫力，但要避免过度劳累和阳光直射。饮食要营养均衡，多摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的食物，避免光敏性食物。保证充足睡眠，利于病情恢复。
虽然儿童系统性红斑狼疮是一种较为严重的疾病，但我们坚信，随着医学的不断进步，通过早期诊断、规范治疗和综合管理，孩子们一定能够战胜疾病，拥有光明的未来。家长和社会也应给予这些患儿更多关爱和支持，让他们在温暖和希望中健康成长。让我们共同努力，为儿童系统性红斑狼疮患儿创造美好的明天。
文 | 李明
编辑 | 宣传中心 郝洁
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